膜性腎症（MN）には、特発性膜性腎症（iMN）と非定型膜性腎症（aMN）の2種類があります。Department of Nephrology, Peking University People’s Hospital, Beijing, Chinaのグループは、マンノース結合レクチン（MBL）経路の活性化がiMNの発症に重要な役割を果たしていると報告しています。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8920381/
補体経路には、古典的経路、マンノース結合レクチン（MBL）経路、および代替経路を含む3つの主要な経路があります。 C4dは、古典的およびマンノース結合レクチン補体経路の両方で生成されます。 C1qは、古典的補体活性化の主要な前駆体です。
C4dとC1qの両方の存在は、古典的経路の活性化を示していますが、
C1qなしのC4dの存在は、MBL経路とより一致しており、
C4dとC1qは、どちらも代替補体活性化には関係しません。
突発性膜性腎症の病変は、少量のIgG1およびIgG3、そして多量のIgG4の沈着を特徴としています。IgG4は古典的補体経路を活性化しません。代替補体活性化に存在しないC4dは、突発性膜性腎症患者で本質的に100％で検出されます。これらの観察は、MBLによって開始される補体経路が突発性膜性腎症における主要な補体活性化経路である可能性が高いことを示唆しています。一方、細胞増殖、マルチサイト免疫複合体沈着、IgA、IgG、IgM、C3、C1q陽性を含む免染の「フルハウス」を特徴とする非定型膜性腎症は、複雑な補体系の活性化を伴う病態生理学的プロセスが存在していることを示唆しています。
